Maladie de Strümpell-Lorrain
Paraplégies spastiques héréditaires
Synonymes : Maladie de Strümpell-Lorrain - HSP (Hereditary Spastic Paraplegia)
La maladie de Strümpell-Lorrain ou paraplégie spastique familiale est une maladie génétique du système nerveux, touchant en particulier la moelle épinière et le cervelet (structure située en dessous du cerveau et servant à coordonner les mouvements). Cette affection peut prendre différentes formes :
- Précoces (survenant dès l’enfance) ou tardives (survenant à l’âge adulte)
- Pures ou complexes Dans les formes pures, la maladie se traduit par une raideur (spasticité) et une faiblesse prédominant aux membres inférieurs. Dans les formes complexes, d’autres manifestations peuvent s’ajouter comme des anomalies des yeux, une surdité, une déficience intellectuelle, des anomalies cutanées…
La maladie de Strümpell-Lorrain est connue depuis longtemps puisqu’elle a été décrite en 1880 par Strümpell et en 1898 par Lorrain - www.orpha.net
Association
AS-L association Strümpell-Lorrain, regroupe des personnes atteintes de la Maladie de Strümpell-Lorrain (SL) - encore appelée Paraplégie Spastique Héréditaire ou Familiale (PSH) - ou en Anglais Hereditary Spastic Paraplegia (HSP).
- Brochure "vivre avec" - La maladie - Accompagnement psychologique et social - https://asl-hsp-france.org
Ressources d’informations
- Alliance maladies rares
- Maladies rares Info service 0 800 40 40 43 - www.maladiesraresinfo.org.
- Orphanet : Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins
- Les paraplégies spastiques héréditaires (HSP) ou maladie de Strümpell-Lorrain - https://institutducerveau.org
Consultations spécialisées :
Le Centre de Référence de Neurogénétique rassemble des compétences pluridisciplinaires organisées autour d’équipes médicales expertes sur les dégénérescences spinocérébelleuses, les dystonies et autres mouvements anormaux, et les maladies neurodégénératives de l’enfant (encéphalopathies progressives et leucodystrophies). Il a pour mission d’organiser l’offre de soin, du diagnostic à la prise en charge, coordonner la recherche et la formation. - http://brain-team.fr
Europe
- Fédération ou EURO-HSP, European Federation of Herditaray Spastic Paraplegia - https://eurohsp.eu
- Eurordis. La voix des patients atteints de maladies rares en Europe. - www.eurordis.org.
